中国医学科学院阜外医院王旭教授发表了课题为《先心病相关性肺高压从早期诊断到优化治疗》的主题演讲，具体内容如下：

一．概念：

1. 肺高压：诊断标准——年龄>3月，右心导管检查mPAP≥25mmHg

2. 肺动脉高压：肺动脉压力增高而肺静脉压力正常，诊断标准——mPAP≥25mmHg或PVRI>3WUxM2同时PCWP≤15mmHg

二．先心病相关性肺高压

1. 形成机制：PVR增高，肺血流增多但PVR正常，PVR和肺血流都增加，肺静脉压增高

2. 围术期PH/PVR增高导致的严重后果

3. 早期外科手术干预以降低PVD的发生已达成共识：适宜手术适应症的筛选，术后肺高压中远期治疗

4. 分流型CHD-PH临床分类标准（详见视频）

三．CHD相关PH围术期治疗策略

1. 分流型CHD导致的围术期PH

非紫绀型：ASD，VSD，TECD
紫绀型：TGA/VSD，共同动脉干，单心室

2. 左心室变所致肺静脉压力的增高

梗阻型TAPVC

3. 术后PVR增高的肺血少型紫绀CHD

重症TOF/PAA矫治术
高危Fontan类手术

4. 病程进展的总体特点：PAP增高，肺血流不定

生后1-2天，PVR变化性较大：生后数小时借助CPB进行的重大根治或姑息术均存在较高手术风险；生后3-4周，加大强心利尿，尽早手术；PVR逐渐升高，，肺血流下降，右-左分流（ES）：手术禁忌症，有可能从靶向治疗中获益

5. 不同程度PH的手术指征——阜外经验

6. 术后肺高压危象的治疗

预防为主：停机时Pap/sAP≥0.65
高危患儿避免刺激：缺氧、低温、低血糖、疼痛、气管内吸痰等
镇静/痛降低应激反应
机械通气策略：目标PH7.5-7.6,PCO2 28-35mmHg
适当的容量状态，以维持满意的CO
低浓度NO吸入：5-20ppm
靶向药物治疗：西地那非，波生坦，曲前列尼尔

7. 重度PH患儿中远期随诊的启示

尽管围术期综合技术改进和靶向药物应用改变了部分PH患儿的早期生存，手术适应症趋于放宽
中-远期随诊给予我们的启示：高危PH患儿手术后的关注不应该短视，术后早期随诊及靶向药物的贯序治疗至关重要

8. 紫绀型CHD肺高压进展更迅速

9. 高危Fontan围术期处理

高危Fontan临床诊断标准：mPAP≥18mmHg，跨肺压＞8mmHg(PAP-LAP)
围术期处理策略：分期手术；开窗技术；改良超滤or零平衡超滤；降低肺循环阻力是处理的关键；维护心室功能

10. 重度PH术后靶向药物的选择

早期治疗首选：低浓度iNO，前列环素类似物——曲前列尼尔
中远期治疗：强调联合治疗；波生坦&西地那非

总结：

1. PH是伴发于CHD多种心脏畸形，病程进展的各个阶段的严重并发症

2. 准确评估和判断PH的程度，肺血管梗阻性病变的可逆与否是保证手术成功的基础

3. 新型肺血管靶向药物有望在高危病人治疗中发挥重要作用

讲者介绍：

王旭，女，38岁，副主任医师，小儿心脏外科术后ICU专业，现任外科小儿中心副主任、小儿ICU主任。1989年毕业于北京医科大学医学系，同年7月分配至阜外心血管病医院外科ICU工作。1993年就读于协和医科大学研究生院，1998年获得心血管外科博士学位。2000年赴法国巴黎Marie Lannelingue心血管病医院小儿ICU进修半年，并到美国、加拿大、埃及等多家医院进行短期的参观学习及学术交流。

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