近日，广州妇女儿童医疗中心心脏中心陈欣欣教授分享了课题《先天性心脏病相关性肺动脉高压的评价与处理》，具体内容如下：

1. PAH是CHD的重要并发症，发病率高，不容忽视

2. PAH-CHD的缺损分型流行病学

3. PAH-CHD的临床分型：

1. 先心病相关肺动脉高压的评价

2. 右心导管检查（RHC）方面的推荐、急性肺血管扩张试验方面的推荐

3. CHD相关PAH行右心导管检查的内容

●•压力：肺动脉压力（PAP）、肺毛细血管嵌入压（PAWP）、右心室压力（RVP）、右心房压力（RAP）、主动脉压力（AOP，有创或无创）

●•血气部位：上腔静脉（SVC）、下腔静脉（IVC）、肺动脉（PA）、肺静脉（PV）、主动脉（AO）

4. 急性肺血管扩张试验常用试剂、阳性标准及意义

1. CHD先关PAH的手术指征及治疗策略（详见视频）

1. 单心室行腔肺吻合术先关PAH的定义

2. 单心室行腔肺动脉吻合术相关PAH的临床表现

3. 单心室行腔肺动脉吻合术心导管评价内容

1. 艾森曼格综合症

●•治疗：传统治疗——地高辛、利尿剂、抗凝剂、铁剂、氧疗，虽然常用，单位提高生存率；靶向治疗——改善症状，改善心功能，提高生存率；器官移植——肺移植+矫治心脏畸形或心肺联合移植

●•PAH特异性治疗可降低ES患者死亡率

●•靶向药物针对肺动脉高压三大致病途径

●•联合治疗被广泛使用：PAH是由多因素导致肺血管损伤的病理生理过程，各因素共同存在、相互作用，导致了PAH的发生，因此针对单一致病途径的药物治疗会导致长期疗效不佳；联合治疗从多途径阻断PAH的发病机制，其疗效更优，同时可以减轻由于单药治疗剂量过大导致的不良反应；肺动脉高压治疗越来越倾向于早期积极治疗，联合治疗已成为PAH诊疗流程中的重要组成部分

●•015ESC/ERS指南建议在早期采用联合治疗

●•最新肺动脉高压患者治疗流程—NICE 2018

肺动脉高压是先天性心脏病的重要并发症，给先心病手术患者带来极大危害，增加死亡风险。发病隐匿，症状非特异性，大部分患者确诊时已存在较重症状。规范评估肺动脉高压异常重要，心导管检查有助于鉴别动力性PAH与梗阻性PAH，有利于评估治疗效果。早期诊断、早期治疗先心病相关PAH，大多可治愈，包括靶向药物的联合治疗，可延缓严重PAH进展，极大提高患者生存率。

陈欣欣，男，主任医师，心脏中心主任。1986年毕业于武汉同济医科大学儿科系医学博士，从事小儿先天性心脏病的外科治疗工作三十年（曾在广东省人民医院负责小儿心脏外科部13年），具有丰富的临床经验；主刀的心脏病例超8000例，效果优良。现主要从事婴幼儿及新生儿重症复杂先心病的治疗工作；对大动脉转位、完全性房室通道、完全性肺静脉异位引流、肺动脉闭锁合并主肺动脉侧枝血管、主动脉缩窄及主动脉弓离断及各类姑息性手术等重症先心病的外科治疗具有较深刻的认识和体会，临床工作达到国内领先水平，部分技术达到国际先进水平。帮助国内60多家大型三甲医院开展复杂先心病外科治疗工作。

其他职务：中国医师协会心外科分会第二届委员会先心病学术委员会委员、中华医学会小儿外科分会第八届委员会心胸外科学组副组长委员、广州市医学会医疗事故技术鉴定专家库成员、广东省医学会医疗事故技术鉴定专家库成员。

科研成果：1、1999年广东省卫生厅科技进步一等奖――小儿重症、复杂心内直视手术和围术期处理的系列研究2、1999年广东科学技术进步二等奖――小儿重症、复杂心内直视手术和围术期处理的系列研究3、2007年广东省科学技术进步二等奖――婴幼儿期先天性心脏病外科疗效技术改进的临床研究