摘要：

　目的:比较不同类型肺动脉高压患者的人口学特征、临床特征以及血流动力学方面的差异。

　　方法:选取2007减5至2010-10由我院牵头的全国31家三级甲等医院经右心导管检查、符合美国心脏学院基金会/美国心脏学会颁布的肺动脉高压专家共识确诊标准的、4种不同类型的幻训勋脉高压患者551例，女性386例(70.1%），其中特发性肺动脉高压150例 （IPAH组）先先天性心脏病相关肺动脉高压273例(CHD-PAH组)、结缔组织病相关肺动脉高压64例(CID-PAH组)和慢性血栓栓塞性肺动脉高压64例(CTEPH组），收集并比较分析不同类型肺动脉高压患者的人口学、功能分级和血流动力学指标的差异。

　　结果:551例患者中CI1D-PAH组患者病例数最多(273例，49.5%);CHD-PAH组年龄最小，体质指数最低，而GTEPH组则年龄大。CTD-PAH组的女男比例最高。551例患者以乏力(76.4%)和呼吸困难(72.2%)为最常见的症状;CTD-PAH组的患者6分钟步行距离( 6 MWD)最短，Q3D-PAH组的患者6MWD最长。CHD-PAH组的患者世界卫生组织肺动脉高压功能分级(WHO-FC)以II级患者最多。CHD-PAH组患者肺动脉平均压和肺血管阻力均显著高于其它3组的患者，差异有

统训学意义(P＜0.01 )。

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