在第四届李氏大药厂肺动脉高压高峰论坛-外科专场，无锡市人民医院肺移植中心范立医师分享了《肺移植同期纠正先心治疗肺动脉高压合并艾斯曼格综合征》的课题，具体内容如下：

1. 经最佳内科治疗，NYHA心功能分级III或IV级

2. 六分钟步行试验距离<350米或进行性下降

3. 静脉应用依前列醇或类似药物治疗无效

4. 心指数<2L/(min.m2)

5. 右心房压力>15mmHg

1. 相比IPAH，预期寿命更长

2. 右向左分流，减轻右心室负荷，以低氧为代价

3. 根据心脏畸形的类型选择肺移植同期纠正先心或心肺联合移植

4. 术前评估建议优化药物治疗，推荐右心导管检查，不推荐气管镜检查

1. ECMO（术后五天撇除）

2. 机械通气

3. 免疫抑制治疗

4. 抗感染治疗

1. 肺移植：心脏畸形可以手术纠正；左心功能良好；无严重冠状动脉疾病；供体等待期短；避免心脏移植排异；供体心可用于其他患者的心脏移植

2. 心肺移植：修复困难的复杂心脏畸形；左心收缩功能明显减弱；合并严重冠状动脉疾病

 （右心功能不全并非心肺移植指征，肺移植可以改善右心功能）

1. 治疗策略：早期血流动力学和液体管理；保护性机械通气；ECMO：不可逆肺损伤发生前；

  其他治疗：激素、前列腺素E1、吸入NO

2. 有效治疗24-48小时后症状缓解

1. 维持循环稳定

2. 早期严格限液：起初48小时负平衡

3. 维持适当的尿量（输血、胶体、利尿剂）

 过分利尿可导致低血压肾灌注不足，术后高CNI浓度损害肾功能

1. 重度PH患者在BLTX术后早期，LV可能无法处理正常化的LV前负荷

2. 清醒VA-ECMO是有效的桥梁

▲ 肺移植同期纠正先心治疗肺动脉高压合并艾森曼格综合征（完整版）